Enfisema bulloso gigante en paciente con sospecha de síndrome de Ehlers-Danlos

Enfisema bulloso gigante en paciente con sospecha de síndrome de Ehlers-Danlos

Laura Maté-Miguel 1, Pablo Pazos-Lama 2, Sandra L. Pardo-Prieto 1, Baltasar Liebert-Álvarez 1, José L. Gil-Alonso 1, Ramón V. Verdú 1

1 Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España; 2 Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

Laura Maté-Miguel, Pablo Pazos-Lama, Sandra L. Pardo-Prieto, Baltasar Liebert-Álvarez, José L. Gil-Alonso, Ramón V. Verdú

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*Correspondencia: Baltasar Liebert-Álvarez, Email no disponible

Resumen

El síndrome del pulmón evanescente es una afección benigna e infrecuente asociada al enfisema bulloso. Se caracteriza por la presencia de grandes bullas en uno o ambos lóbulos superiores, que ocupan al menos un tercio del hemitórax y comprimen el parénquima pulmonar sano. Aunque a menudo se considera idiopático, también puede asociarse a enfermedades genéticas, como el síndrome de Ehlers-Danlos, y suele presentarse en varones jóvenes, delgados y fumadores. El diagnóstico es fundamentalmente radiológico y las opciones de tratamiento suponen un reto, motivo por el cual presentamos un caso clínico de síndrome del pulmón evanescente asociado a sospecha de síndrome de Ehlers-Danlos tipo III.

Palabras clave:  Enfisema pulmonar. Bullas. Tabaco. Cirugía de reducción de volumen. Válvulas endobronquiales. Trasplante de pulmón.

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